หญิง 33 ปีปวดท้องรุนแรงขึ้นมา 3 เดือน ร่วมกับมี jaundice และ ascitesหญิงอายุ 33 ปีได้ไปตรวจรักษาที่โรงพยาบาลแห่งหนึ่งเนื่องจากมีอาการปวดท้องซึ่งเป็นรุนแรงขึ้นมา 3 เดือน. ก่อนหน้านี้ผู้ป่วยสบายดีจนกระทั่งเมื่อ 3 เดือนก่อนเริ่มปวดท้องตลอดร่วมกับคลื่นไส้และอาเจียน ถ่ายอุจจาระเหลว เบื่ออาหารและน้ำหนักลด. ประวัติอดีต ผู้ป่วยเคยมี่ ผู้ป่วยเคยมี deep venous thrombosis ระหว่างตั้งครรภ์อยู่ครั้งหนึ่งและมี thyroid nodule1 ก้อนที่ยังไม่ได้ตรวจค้นหาสาเหตุ. ผู้ป่วยไม่ดื่มสุรา ไม่เคยใช้ยาเสพติด. ที่โรงพยาบาลแรก Physical examination showed jaundice, abdominal distension and tenderness, and a positive fluid thrill and shifting dullness. Her work-up: -a persistently-elevated international normalized ratio (INR) despite several units of fresh frozen plasma and vitamin K. -an increased alkaline phosphatase level; other liver enzyme levels were normal. Viral hepatitis and autoimmune antibody panels were negative. -hepatic biopsy: sinusoidal congestion suggestive of Budd Chiari syndrome -hepatic duplex scan revealed normal blood flow and an overall impression of a liver within normal limits เนื่องจากแพทย์คิดว่าผู้ป่วยมี acute liver failureจึงส่งต่อผู้ป่วยมาที่โรงพยาบาลที่สองเพื่อ evaluate hepatic failure และพิจารณาการทำ liver transplant. ที่โรงพยาบาลที่สอง PE: The patient looked ill and was agitated and in distress from abdominal pain. She had a temperature of 38.4° C, a pulse of 107 beats/min, a blood pressure of 130/84 mm Hg, and an oxygen saturation of 99% on 2 liters via nasal cannula. Mild scleral icterus was evident. Her cardiac examination was remarkable for distended neck veins and a grade 3/6 holosystolic murmur that was heard at the left upper sternal border. She also had diminished breath sounds at the bases of her lungs. An abdominal examination showed significant distension with shifting dullness and rebound tenderness. Her lower extremities had impressive 2+ pitting edema bilaterally. A neurological examination did not uncover evidence of encephalopathy. -Computed tomography showed severe ascites, hepatomegaly, patent hepatic vasculature, a severely dilated inferior vena cava, and cardiomegaly. -Venous Doppler ultrasound ruled out clotting as a possible source of lower extremity swelling. -A 2-D transthoracic echocardiogram showed diffuse hypokinesis, with an ejection fraction of 25%. -Laboratory results disclosed the following: liver enzymes well within the normal range; albumin, 2.5 g/dL (N 3.5-5 g/dL); total bilirubin, 6.2 mg/dL (N 0.3-1.2 mg/dL); ammonia, 82 μmol/L (N 9-35 μmol/L); INR, 2 (N 0.9-1.1); and B-type natriuretic peptide, > 4800 pg/mL (N 0-100 pg/mL). -Testing for viral hepatitis, metabolic disease (including alpha-1 antitrypsin deficiency, hemochromatosis, and Wilson disease), and hepatic autoimmune etiology produced negative results. -Diagnostic paracentesis showed no evidence of spontaneous bacterial peritonitis, the total protein of the fluid was 2.4 g/dL, and the serum-ascites-albumin gradient was calculated to be 1.4 g/dL, consistent with portal hypertension. คำถาม ถ้าให้คิดทั้งหมดให้เป็นโรคเดียว ผู้ป่วยน่าจะเป็นโรคใดและจะส่ง lab อะไรเพื่อยืนยัน Posted by : cpantip , E-mail : (chpantip@medicine.psu.ac.th) , Date : 2013-08-29 , Time : 10:51:25 , From IP : 172.29.3.103 |